4歲男童被診斷為先天性視網(wǎng)膜劈裂癥，左右眼視力0.2。視網(wǎng)膜劈裂是什么病?

 

　　廈門眼科中心遺傳眼病咨詢門診龐繼景教授介紹，視網(wǎng)膜劈裂癥是視網(wǎng)膜感覺層的層間分離，劈裂發(fā)生于神經(jīng)纖維層，隆起的前壁為視網(wǎng)膜內(nèi)界膜及部分層次的神經(jīng)纖維層。

 

　　病因不同，可分為先天性視網(wǎng)膜劈裂癥、老年性視網(wǎng)膜劈裂癥、繼發(fā)性視網(wǎng)膜劈裂癥。

 

　　劈裂好發(fā)于下方眼底，特別是顳下方，從赤道部到遠周邊部呈巨大的囊樣隆起，是分離了的視網(wǎng)膜內(nèi)層，其后方邊緣形成境界清晰的凸面，前方邊緣不能到達鋸齒緣。前劈菲薄，半透明，視網(wǎng)膜血管伴行其上，血管往往白線化或有平行白鞘。視網(wǎng)膜常有變性及色素沉著，前壁破裂后多個圓形或橢圓形大裂孔，在囊樣后壁(即神經(jīng)上皮層的外層)處，有雪片狀白色斑點，有時還可見到視網(wǎng)膜血管投影。

 

　　先天性視網(wǎng)膜劈裂癥

 

　　無論發(fā)生于周邊或黃斑部，視力均有明顯損害，半數(shù)以上小于0.3，黃斑部者視力更為不良。視野在劈裂相應(yīng)處絕對性缺損。本病病變幾乎是靜止的，所以無需治療。手術(shù)不僅無效，反而有害。當(dāng)并發(fā)視網(wǎng)膜脫離時，可施行鞏膜環(huán)扎。當(dāng)劈裂前壁破裂成圓扎時，有時可因視網(wǎng)膜血管斷裂而引起玻璃體積血，為了防止這種情況發(fā)生，有人主張用激光光凝其血管，但效果也不可靠。本病一般不進行或進行非常緩慢。進行主要在5～10歲之間、20歲以后停止發(fā)展。