提上瞼的肌肉有上瞼提肌和muller氏肌，分別受動眼神經(jīng)和頸交感神經(jīng)支配。當這兩肌功能不全或喪失時，致使上瞼不能上舉到正常位置，輕者可遮擋部分瞳孔有礙美觀，重者可遮蓋大部或全部瞳孔嚴重影響視力。患者必須借助額肌的代償性收縮，提眉昂首才能視物。

 

　　什么是先天性上瞼下垂？

 

　　本病指出生即發(fā)現(xiàn)單眼或雙眼的上瞼下垂，多為單側發(fā)生，約占75%，有遺傳因素，多數(shù)為常染色體顯性遺傳，少數(shù)為隱斜遺傳，主要原因可能是動眼神經(jīng)核或提上眼瞼肌發(fā)育、分化不全所致。

 

　　先天性上瞼下垂病因是什么？

 

　　先天性上瞼下垂病因復雜，主要分為肌肉源性或神經(jīng)源性。肌肉源性為提上瞼肌發(fā)育不全或缺損，神經(jīng)源性包括中樞性和周圍神經(jīng)發(fā)育障礙

 

　　診斷先天性上瞼下垂需要具備哪些條件呢？

 

　　平視時兩眼瞼裂垂直徑的差大于2毫米或上瞼遮蓋角膜達2毫米以上，凡符合上述之一，都應考慮為上瞼下垂，按其下垂程度分為輕，中，重三種；輕度（下垂1--2mm）、中度（下垂3mm）、重度（下垂4mm以上）。

 

　　先天性上瞼下垂分為哪幾類呢？

 

　　1　單純性上瞼下垂

 

　　為常見的一種類型，約占先天性上瞼下垂的77%，無性別差異，由于提上瞼肌在發(fā)育過程中與上直肌有密切關系，故上直肌有時也可一同受累。這就是臨床上有些患者除上瞼下垂外還同時伴有眼球上轉受限的原因。

 

　　臨床表現(xiàn)：上瞼呈下垂狀態(tài)不能提起，其程度輕重不一，輕者，僅在向上方注視才顯示出癥狀和體征。下垂的上瞼，部分或完全遮蓋瞳孔的重癥者，尤其是雙眼下垂病例，表現(xiàn)為視物時昂首提眉，眼瞼皮膚光滑變薄且無褶皺。為了維持視力，額肌經(jīng)常處于代償性痙攣，前額的皮膚出現(xiàn)水平褶皺。單眼重癥上瞼下垂，還有發(fā)生形覺剝奪性弱視的可能。

 

　　2　上瞼下垂伴眼瞼其他先天異常

 

　　本病指先天性上瞼下垂的同時伴有小瞼裂、側向性內(nèi)眥贅皮及兩眼間距過遠。屬于常染色體顯性遺傳，多為雙側性。

 

　　臨床表現(xiàn)：患者瞼裂不僅垂直經(jīng)窄，而且水平徑較短，僅20mm左右，提上瞼肌功能明顯下降，多為重度上瞼下垂。內(nèi)眥贅皮常與下瞼連成一條線，并向上延伸成新月形終結于上瞼的瞼板部。由于內(nèi)眥贅皮使鼻根部皮膚向外擴展，造成兩眼間的距離過短。本病也可伴上直肌或外直肌麻痹。

 

　　3　上瞼下垂伴隨眼外肌的麻痹

 

　　常見的為上瞼下垂伴同側的上直肌及下斜肌的麻痹，甚至整個動眼神經(jīng)麻痹。少數(shù)病例由于內(nèi)直肌的麻痹而出現(xiàn)雙眼集合功能障礙。本病多為常染色體顯性遺傳，可能是由于動眼神經(jīng)核發(fā)育障礙所致。

 

　　4　上瞼下垂合并Marcus-Gunn現(xiàn)象

 

　　又稱下頜瞬目綜合癥。由Marcus-Gunn于1883年首先描述，是一種特殊類型的上瞼下垂。常為單側，男性多見，為常染色體顯性遺傳。

 

　　臨床表現(xiàn)：其特征應為當患者張口、咀嚼或下頜向下垂的對側運動時，下垂的眼瞼可以上提，甚至比健側上瞼位置更高。如果下頜向患側運動，則下垂加劇。亦有下頜前伸時引起上瞼上提，但向兩側運動無影響。本病可能是由于支配提上瞼肌的動眼神經(jīng)纖維與支配眼外肌的三叉神經(jīng)纖維之間有異常的中樞性或周圍性聯(lián)系，以致發(fā)生錯誤的支配。本病可隨著年齡的增長，癥狀可逐漸減輕或消失，但也有加重的案例。如成年后，下垂仍明顯可考慮手術矯正。

 

　　5  先天性上瞼下垂如何治療呢？

 

　　以手術治療為主，手術年齡以3歲以后至入學前為宜。如雙眼呈重度下垂，影響了視力，手術年齡可提早在1歲前進行。

 

　　手術方式：手術的方式選擇應根據(jù)提上瞼肌的力量決定，正常提上瞼肌力量應在12mm以上，凡提上瞼肌力量在8mm以上應考慮選用縮短術或折疊術效果良好。提上瞼肌力量低于4mm應考慮采用額肌懸吊術。